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中年男性，近期咳嗽、咯血况且症状逐渐加剧，病因竟是他既往的先天性腹黑病。究竟是若何一趟事，故事从这里运行……

病例府上

患者，男，50岁，因“咳嗽、咯血数年”之主诉住院。

现病史：数年前无显然诱因出现咳嗽、伴小咯血、低烧，就诊于当地病院行腹黑彩超示膜周型室拒绝缺损、艾森曼格空洞征（ES），予以对症复旧调理后症状较前好转，近期无显然诱因上述症状加剧。

艾森曼格空洞征（ES）：得名于奥地利外科大夫Eisenmenger，他在1897年头次报谈了“存在严重室拒绝缺损的剖解结构至极”的情况。艾森曼格空洞征是成年先心病中最为严重的肺动脉高压类型，这些患者在疾病早期主要进展为左向右分流，而跟着肺动脉压力进行性加多，就会由左向右分流进展为双向分流以致以右向左分流为主，如任其合手续发展将导致全身血压不及、肺血管病感性转变，具有权贵升高的亏欠风险。ES主要包括房拒绝缺损、室拒绝缺损、动脉导管未闭和某些复杂先心病。

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既往史：患者无高血压、糖尿病、冠心病等慢性病病史，既往从不抽烟，极少饮酒。

咳嗽、低烧、咯血的症状，会和患者的先心病相关吗？患者是否存在感染？一切的猜疑齐要查验成果出来身手解答了。

补助查验：

胸片闪现显然的右上肺叶实变；

胸部CT闪现右侧肺门肿块伴肺梗死，肿块窒碍右肺动脉（图1）；

图1 胸部CT示右肺门腔内肿块伴肺动脉封闭所致的肺梗死

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图2 抗菌调理前PET-CT图像

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PET-CT指示下行支气管内超声（EBUS）活检，病理仅闪现炎症转变。

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反复血清和尿液培养均阴性，从起初就诊时收集的样本中最终检出肺炎链球菌尿抗原阳性。

血清学闪现C响应卵白水平为29mg/L，白卵白水平为30g/L，血红卵白为243g/L，血小板计数85×109/L，白细胞计数平方。

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超声心动图闪现右心室壁厚度轻度加多7mm，右心室腔延迟，推测右心室放松压为123mmHg（参考值10～20mmHg）。肺动脉瓣最大压力梯度为5mmHg。多普勒查验闪现大面积非截止性膜周室拒绝缺损伴低速双向血流，最大流速为0.7m/s。

会诊：艾森曼格空洞征归拢肺梗死。

胜率

由于患者EBUS活检闪现肺炎链球菌尿抗原阳性，细胞学上穷乏恶性肿瘤的笔据，因此探究到脓毒性经过引起急性肺动脉血栓的可能性，攀附患者腹黑彩超成果，探究由于腹黑内结构至极导致的永久肺动脉高压。进而引起肺动脉血栓感染。

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会诊明确，调理有的放失。患者采取了长疗程的复方阿莫昔拉夫调理，临床症状获取显然改善，PET-CT图像较前变化显然（图3）。

图3 抗菌调理8个月后，PET-CT图像

6个月后再次复查胸部CT闪现右上肺叶动脉外不雅领会。尔后的5年到于今病情领会。

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病例分析

分析1：ES患者早期进展为行径耐力就会出现下落，如行径后出现呼吸贫瘠、乏力、头晕、胸闷等症状。而到了疾病后期，则会出现凝血功能和血小板数目、结构至极，容易变成血栓，如肺动脉血栓变成。有计划闪现，近端和远端肺动脉血栓变成的患病率分手为21%和43%，因此，因艾森曼格空洞援引起的肺动脉血栓对临床大夫来说是一个具有挑战性的会诊。

分析2：血栓感染被以为是继发于菌血症，而菌血症每每是未知的，可能是由头陀氏菌、葡萄球菌、胃链球菌和链球菌引起的。关于使用抗生素仍出现合手续菌血症或合手续发烧的患者，临床大夫应怀疑局部区域可能存在未获取充分调理的残留细菌。在这种情况下，PET-CT可用于细目感染部位在咱们的病例中，响应性血栓通过PET-CT显像快速识别，况且闪现出反抗生素调理有很好的响应。

分析3：值得注主义是，慢性血栓栓塞性肺高血压患者需终身抗凝，但归拢矛盾性栓塞的艾森曼格空洞征以及归拢肺动脉原位血栓变成的患者需酌情抗凝调理。

小 结

通过上述病例咱们不错看出，关于已知血栓变成的急性菌血症患者，在阔别会诊时应试虑感染性血栓变成，感染血栓对永久抗生素调理响应细腻。由于出血的风险，现在不冷落艾森曼格空洞征归拢慢性血栓变成的患者进行抗凝调理。

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参考文件

Allan L, Shanks AM, Polkey M. Lung infarction secondary to infected pulmonary arterial thrombosis in a patient with Eisenmenger's syndrome. BMJ Case Rep. 2023 Dec 11;16(12):e257803.

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